Lynch syndrome

The Lynch syndrome is an hereditary disorder that causes an increased risk on developing colon cancer. In about 4% of people diagnosed with colon cancer the disease is caused by the Lynch syndrome. Colon cancer arises particularly early in people with the Lynch syndrome, often before they turn 50 years old. An important difference to note is that non-hereditary forms of colon cancer develop later on in life. Lynch syndrome patients do not only have a large chance of getting colon cancer, they also have an increased risk of getting uterine cancer and some other forms of cancer.

At the moment 5 genes are found to be connected to Lynch syndrome, MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 and EpCAM. Whenever someone is born with a mutation in one of those genes he or she has the Lynch syndrome thus has an increased risk to develop different types of cancer. Children of Lynch syndrome patients have a 50% chance of inheriting the Lynch syndrome. Not all people with a mutation do get cancer. Chances differ depending on the typeof mutation and the gene. This varies from 25-70%.

Signs of Lynch
The Lynch syndrome does not evoke signs. These signs will only arise when someone having the syndrome gets a specific type of cancer. Hereditary coloncancer causes the same signs as cancer caused by the Lynch syndrome.

Determining if someone has Lynch syndrome can only be done through by means of hereditary research.
Sometimes it is known that Lynch syndrome runs in the family and therefore family members are checked for polyps in their colon regularly. By removing these benign polyps the origins of malignancies are prevented. When, despite of these regular checks, cancer has formed in the colon the diagnosis can be made at an early stage. This means that there will be more treatment options and the chance to cure a patient will be remarkably bigger.

Whenever there is any suspicion on hereditary coloncancer caused by the Lynch syndrome the first step is to analyse the tumor. If the tissue has features fitting the syndrome a DNA-test is done to find the genes that are responsible. This way the diagnosis of hereditary cancer by the Lynch syndrome is made with certainty. However, sometimes a change in a Lynch gene is found but it can not be safe to say that that change in fact caused the disease. When this happens further research is necessary to confirm whether or not it is the Lynch syndrome.

Anyone related to the Lynch syndrome is eligable for periodic check-ups, as well as familymembers who have not yet been tested for the syndrome. Periodic check-ups are designed to prevent or to find cancer in its early stages.

  • Colonoscopy
    To prevent coloncancer the advise for check-ups is to have a colonoscopy once every 2 years from the age of 25. If anything may be found in early stages it can be removed at the time of the colonoscopy.
  • Helicobacter Pylori test
    Maagkanker komt mogelijk vaker voor bij mensen met het Lynch syndroom. Daarom is het advies om (op de leeftijd van 25 jaar) eenmaal te testen op de aanwezigheid van Helicobacter Pylori. Deze bacterie kan in de maag voorkomen en kan een verhoogd risico geven op het ontstaan van maagkanker. Als deze bacterie aanwezig is, wordt een kuur met twee soorten antibiotica gegeven om de bacterie te verwijderen.
  • Gynaecologisch onderzoek
    Bij vrouwen met het Lynch syndroom is ook regelmatige controle van de baarmoeder van belang, omdat er door het Lynchsyndroom een verhoogd risico is op het krijgen van baarmoederkanker. Het advies is om vrouwen in de leeftijd van 40-60 jaar ieder jaar een gynaecologisch onderzoek aan te bieden. Dit onderzoek bestaat uit een vaginale echografie en het wegnemen van wat weefsel van de baarmoeder om te onderzoeken op kwaadaardige cellen.
  • Preventieve operatie
    Mensen met het Lynch syndroom kunnen kiezen voor een preventieve operatie. Dat wil zeggen dat bij vrouwen de baarmoeder (en eierstokken) uit voorzorg kunnen worden verwijderd. Heel soms wordt ook de dikke darm uit voorzorg verwijderd. Dit zijn ingrijpende operaties, maar ze verminderen de kans op kanker wel aanzienlijk.

Lynch syndroom en risico op andere soorten kanker
Het Lynch syndroom geeft niet alleen een sterk verhoogd risico (25 tot 70%) op het krijgen van darmkanker. Er is ook een verband tussen het Lynch syndroom en baarmoederkanker. Vrouwen met het Lynch syndroom hebben een grotere kans om baarmoederkanker te krijgen. Het gaat dan om kanker van het baarmoederslijmvlies en niet om kanker van de baarmoederhals. Hoe groot de kans op baarmoederkanker is, is afhankelijk van het onderliggende gen. Dat kan variëren van 15 tot 55%.

Het Lynch syndroom geeft ook een licht verhoogd risico (1 tot 15%) op kanker van de maag, eierstokken, dunne darm, alvleesklier, galwegen, nierbekken, urineleider, hersenen en talgklieren. Een klein aantal families met het Lynch syndroom heeft een risico op het ontwikkelen van een talgkliercarcinoom, een zeldzame vorm van huidkanker. Vroeger werd dit ook wel het Muir-Torre syndroom genoemd.